罕见病例：脑纵裂畸形

在胚胎时期，由于神经纤维或椎管发育肥胖，使神经纤维分崩离析为两半，称为神经纤维分崩离析症（神经纤维纵裂肥胖）。此症更为少见，病人可无明显针灸症状，其余部分可出现神经纤维分崩离析综合征。现结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 指导教授在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史

6 岁女孩，严重脊柱侧弯肥胖。

影像学体检

左图 1 为脊椎而今全长平片

左图 2 为 T1 横断，标记示半神经纤维

左图 3 为 T1 冠状，标记示半神经纤维

影像学发掘出

下脊椎骨和腰椎水平椎管内可见两条「半神经纤维」。该诱发在在此之后的平片上也可判读到。这两条「半神经纤维」共用一个硬膜绒毛和蛛网膜下腔，两个「半神经纤维」之间看不出有骨持续性糖类，此为 II M-神经纤维纵裂肥胖。

确诊

神经纤维纵裂肥胖 II M-

讨论

神经纤维纵裂肥胖（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育诱发所致。脊索同时但会制约颈椎的形成，所以神经纤维纵裂肥胖多同时诱发节段持续性颈椎诱发。反之，患有节段持续性颈椎诱发并所致先天持续性脊柱侧凸的病征需要体检究竟同时患有神经纤维纵裂肥胖，尽管该病是所致神经纤维栓系非常有名的高血压。

神经纤维纵裂肥胖最多见于下脊椎骨和腰椎颈椎水平，两个「半神经纤维」在累及区域的上方和正下方交融为一条。完全分离M-神经纤维（双干神经纤维）更为有名。成年人好发。确诊时需要警惕不一定纤维持续性或骨持续性连接起来、硬膜绒毛的数目以及不一定神经纤维空洞症。这些发掘出但会制约疾病类群，以及制约开刀入路和相应的神经系统症状。

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校对： 刘芳